Fructosémie et glycolyse

Il y'a un truc qui doit m'échapper en biochimie.
Dans mes cours j'ai :
Traitement de la fructosémie - éviter à vie tous les aliments apportant du fructose ou un glucide qui, par hydrolyse conduit à du fructose.

Or, lors de la glycolyse les transformations du glucose impliquent la formation de fructose (fructose-6-P et frucose-1,6-dip)

Je suis allée voir la liste des sucres présent dans les aliments et j'ai :
Fructose, glucose, galactose, maltose, lactose et mannose sont des sucres simples.
Parmi les diholosides, les plus courants sont le saccharose (sucre de canne ou de betteraves, formé d’un glucose et d’un fructose), le lactose (un glucose et un galactose) et le maltose (deux glucoses).
Ce qui fait qu'automatiquement, j'élimine :
fructose, glucose, saccharose, lactose, maltose

Sauf que dans mes cours (BP2 page 172), le saccharose et l'inuline sont sités dans la liste des sucres à ne pas introduire dans l'alimentation. Mais ils ne parlent absolument pas du glucose ( bizarre ). Et pour le lait du commerce, ils l'autorisent si celui-ci est sans saccharose. Mais pas sans lactose (bizarre bizarre ).

Je ne comprends pas pourquoi le glucose n'est pas cité?
Et, je n'arrive pas à savoir si mon raisonnement est bon pour : la glycolyse induit une formation de fructose donc on élimine tous les aliments amenant à la formation de glucose?

J'ai peut-être une explication mais dans ce cas là mes cours ne seraient pas très clairs:
Ce serait que seules la fructosurie essentielle (absence de fructokinase) et l'intolérance héréditaire au fructose ( déficit en fructose-1-phosphate aldose) seraient traitées de cette façon. Et qu'ils ne parleraient pas de la fructosémie avec déficit en frctose 1-6diphosphate aldose.

Si quelqu'un a un avis ??? (BP2 p 170-171-172)

Ce qui pose problème c'est le déficit en aldolse qui va transformer le fructose-1-P en glycéraldéhyde (et P-glycéraldéhyde) ou en PDHA. Cette voie est paralléle à celle du glucose puis la rejoint. La voie du glucose est indépendante. Elle passe effectivment par la formation intermédiaire de F-6-P mais cela ne pose pas de problème: ce n'est pas le même composé chimique, sa durée de vie est brève, l'aldolase utilisée n'est pas la même (je te renvoi à tes cours pour distinguer la A et la B, j'ai un trou de mémoire).

Donc l'exclusion du glucose(, galactose, maltose) n'est pas nécessaire car ce n'est pas la même voie qui es empruntée.

Le déficit en aldolase de la voie de dégradation du fructose n'implique que la suppression du fructose et du saccharose.


Je viens de retrouver dans mon cours: "Le F-1-P est transformé en D-glycéraldéhyde et en DHAP par une aldolase B qui n'est présente que ds le foie, différente de l'aldolase A de la glycolyse qui dégrade le F-1,6-bisP."

Voilà ce que j'ai compris :

- la fructosémie essentielle due à l'absence de fructokinase empeche la transformation du fructose en fructose-1-P mais pas en fructose-6-P donc la glycolyse peut quand même etre faite d'ou l'autorisation du glucose;
- la fructosémie caractérisée par un deficit en phosphofructoaldolase B ( Fructose-1-P), n'empêche pas la phosphofuctoaldolase A (fructose-6-P) donc le glucose peut etre dégradé et donc autorisé;
- l'autre fructosémie est une maladie rare qui empêche l'aldolase A (fructose-6-P) mais pas la B

Donc je pense que le glucse est autorisé car il y a toujours moyen de le dégrader.

Je viens de retrouver dans mon cours: "Le F-1-P est transformé en D-glycéraldéhyde et en DHAP par une aldolase B qui n'est présente que ds le foie, différente de l'aldolase A de la glycolyse qui dégrade le F-1,6-bisP."[/quote]

d'où l'hépatomégalie retrouvée comme signe clinique. Trop de travail pour l'aldolase B

Est-ce que c'est ca?

Je ne pense pas qu'on puisse dire qu'il y a trop de travail pour l'aldolase B puisuqe du coup, par définition, elle est absente (ou du moins pas assez présente). L'hépatomégalie proviendrait de la surcharge en F-1-P, composé actif chimiquement, acide...
Ce qui entraîne des systèmes de compensations métaboliques acido-basiques.... 'Faut que je cherche!

pour vos explications.
Si dans le principe, j'ai compris qu'il s'agissait de voies et d'enzymes différentes. J'ai besoin de prendre un petit peu de temps pour relire tout ça et revoir mes cours pour tout digérer.

Je réalimenterai ce post ce soir ou demain matin.

oui moi aussi il faut que je cogite dessus

J'ai un petit peu regardé. La fructosurie essentielle et l'intolérance au héréditaire au fructose deviennent un petit peu plus claires. J'ai laissé de côté, pour l moment, la 3ème fructosurie.

Je me demandais, si l'hépatomégalie ne serait pas juste dû à l'excès de fructose-1-phosphate dans le foie?